淺談血友病之核保風險

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淺談血友病之核保風險

【何謂血友病】
是一種先天性的遺傳病，先天缺乏凝血因子(第八因子、第九因子和第十一因子)，導致凝血功能障礙(並非血小板數不足)，進而導致出血時間延長，不易止血，絕大部分患者為男性。

註:凝血因子，是在血液中可以幫助血液凝固的蛋白質，血液中主要有13種凝血因子，血友病就是因為少了其中一種因子，而導致無法正常凝血。

【依所缺乏凝血因子之分類】

分類	西洋分類	缺乏凝血因子	發病人數	疾病別名
甲型	A型	第八因子	佔80％～85％	1、X染色體隱性遺傳 2、女性一般不發病，但可以攜帶致病基因
乙型	B型	第九因子	佔15％～20％	1、X染色體隱性遺傳 2、女性一般不發病，但可以攜帶致病基因
丙型	C型	第十一因子	極少數	體染色體遺傳，非隱性遺傳

【風險分類】

疾病嚴重度	輕度	中度	重度
凝血因子濃度(相較於正常值之百分比)	5 – 40%	1 – 5%	< 1%
出血症狀	一般只在外科手術、拔牙或嚴重外傷後出血不止。關節出血較少	出血常由小創傷導致，例如運動損傷。關節出血一般在外傷後發生	一個月內可數次出血，出血常常在沒有明顯原因下發生，屬於自發性出血，普遍常見關節出血及高危險性之中樞神經系統出血

【症狀】

內出血：多發生在關節、組織和肌肉內部。若是內臟出血或顱內出血發生時，常會危及生命，關節出血是很常見的，最常的部位為膝關節、肘關節和踝關節。
關節活動受限：血液淤積到關節腔後，使其功能暫時喪失，如膝關節出血後常常因為關節腔血液淤積造成腫脹，而不能正常站立行走；關節腔中的血液常需要數周時間才能逐漸被吸收，但如果關節反覆出血則容易導致滑膜炎和關節炎，進而造成關節畸形，而使關節的功能很難恢復，故血友病患者有不同程度的殘疾。
常覺得無力、姿位性低血壓、頭痛、嘔吐、頸部僵硬、身體有多處瘀青..等。

【併發症】
血友病至今並無治癒的方法，但若不予以治療，出血將可能造成大量失血或因關節或體內積血而造成內部損傷。

深部組織內血腫：壓迫附近血管引起組織壞死。
血腫壓迫神經：出現肢體或局部疼痛、麻木及肌肉萎縮。
壓迫血管：可致供血部位缺血性壞死或瘀血、水腫。
口腔黏膜出血及頸部出血：可致呼吸困難甚至窒息。
因反覆關節腔出血致使血液無法完全吸收，形成慢性發炎，如圖一，導致滑膜增厚、纖維化，軟骨變性及壞死，甚至關節僵硬、畸形，周圍肌肉萎縮，而導致活動受限。

【核保評估】

應備文件:
(1)告知事項:說明診斷時間、發生部位、治療方式、目前狀況、是否復發、復發次數及時間、部位、最後一次就診時間、有無其他合併症(如活動受限)
(2)必要時須提供完整就診病歷及檢查報告。
核保上考量：(最後核定仍依各家保險公司決定)
(1)須先了解屬於那一類的血友病?嚴重程度?
(2)是否引發出血問題?合併症為何?
(3)目前年齡為何?一般15歲(含)以下，大多先延期。

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