淺談巨結腸症之核保風險評估

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淺談巨結腸症之核保風險評估

何謂巨結腸症
腸道先天缺乏神經結細胞導致腸道蠕動中斷，因大腸無法放鬆以致於腸道糞便及內容物排出不完全，造成腸阻塞，長久堆積糞便在有神經節的腸道段，因此此段腸道越撐越大；然而沒有神經節的腸道依然狹小。

註:胃腸道腸壁的肌肉層和黏膜下層都有神經節細胞，主要作用是用來傳導和協調腸道的蠕動，使腸道內容物可以順利地從腸子的前端往後端推送，而使糞便從肛門排出。

圖片來源:東方日報

各部位發生比例:
1. 直腸和乙狀結腸（短型巨結腸症）:分別各佔約20%和75%
2. 降結腸、橫結腸、升結腸，小腸部分缺少神經節（長型巨結腸症）:佔約2
% 3. 全部大腸都沒有神經節:佔約1%。

發生率:新生兒約1/5000，男女比率約4：1。

症狀:
如果嬰兒在出生 48 小時內仍未解胎便，就要高度警覺。
1. 除便秘、可能會有腹脹、嘔吐現象；因大便無法解出，可能引起腸炎，而導致腹瀉、發燒、脫水和電解質缺失等敗血症的現象。
2. 少數因大腸過脹以致穿孔破裂。
3. 有小部份的巨結腸症者合併有聽力障礙、皮膚或毛髮色素異常、眼珠顏色異常或變淡，大多有家族遺傳，偶合併唐氏症或其他染色體異常。巨結腸症主要二個死因:腸結腸炎和腸穿孔。

診斷方法:
1. 腹部Ｘ光檢查:多半可見脹大的腸段，而在直腸內無氣體存在
2. 下消化道鋇劑攝影:近端正常之大腸呈現脹大而遠端無神經節之大腸呈現細小收縮狀，可見明顯的分界帶；新生兒或早產兒有時不容易看出大腸脹大及窄縮之分界帶，故於24-48小時後仍有鋇劑殘留在大腸內，則不能排除巨腸症之可能性。
3. 肛門壓力測量法:約有85%之正確診斷率。
4. 直腸切片檢查:直腸切片檢查是最準確的，可發現缺乏神經節細胞的存在，在新生兒，如果X光撿查無法診斷時，需以此方法來確診。通常是先做下消化道鋇劑攝影，確定影響的大腸範圍有多長；鋇劑攝影結果若符合巨結腸症，可進行直腸切片檢查，以確定缺乏神經節。

預後:
如無合併有其他嚴重的先天性疾病，則手術後可以和正常的嬰兒一樣的發育和成長。
手術後早期併發症:傷口感染、吻合處洩漏、骨盆腔膿瘍、腸炎及腸阻塞等。
手術後期併發症:直腸肛門狹窄、便祕、輕度失禁等。

核保建議:
1. 送件時提供完整就診病歷及相關檢查報告。
2. 倘若未手術或術後有併發症則延期。
3. 術後觀察一段時間後，若無其他合併症則有機會加費承保。

每間保險公司針對各個疾病核保規則仍會有不同的考量；且每個個案狀況也有所不同，故仍要依據病歷資料以及其他風險因素做為考量。

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