【何謂葡萄糖六磷酸鹽脫氫酶缺乏症】

葡萄糖六磷酸鹽脫氫酶缺乏症是紅血球細胞膜上缺乏葡萄糖六磷酸鹽脫氫酶，當患者若身體

    接觸到具氧化性的特定的物質(如吃蠶豆/使用紫藥水/樟腦)或服用了磺胺劑或解熱鎮痛藥物，紅

    血球就容易被破壞而產生急性溶血反應。

【症狀】

    大部分蠶豆症是沒有症狀的，甚至可能終其一生都不知道患有G6PD缺乏症。在未發病的情況下，此症通常不會影響壽命、生活品質或日常活動。但若發作臨床表徵可分為四類：

1. 新生兒黃疸：約三分之一的新生兒黃疸是因葡萄糖六磷酸鹽脫氫酶缺乏症。黃疸程度若不嚴重，則照光治療即可。但若出現嚴重的溶血性黃疸，必要時需給予換血治療。

2. 急性溶血性貧血(藥物、食物或感染引起)：接觸到具氧化性物質時，立即發生溶血反應。症狀包括：臉色蒼白、全身黃疸、解深茶色尿。嚴重時會引發呼吸窘迫、心臟衰竭，甚至休克及意識昏迷而有生命危險。

3. 慢性先天溶血性貧血：患有G6PD症的人若同時有慢性先天溶血性貧血時，會加重其溶血現象，症狀有慢性溶血、貧血、肝脾腫大等。

4. 蠶豆症：一部分患有G6PD的人於食用蠶豆後，會發生急性溶血，會有倦怠、頭痛、噁心、嘔吐、血尿和紅血球變形等症狀。溶血現象通常在吃蠶豆後數小時至一、二天內發生，通常需要緊急輸血，以避免死亡的發生。

【核保評估】

1. 應備文件:
(1)告知事項:診斷病名、發現日期、至今是否曾發作過、當時狀況、治療方式、是否有其他異常

   狀況、有無持續就診，最後一次就診時間、醫師建議事項。

2. 核保上考量：
   (1)壽險/癌症險/重大傷病險為標準體，醫療險批註蠶豆症。

   (2)以上僅提供參考，最後決定仍應視各家保險公司各商品核保處理原則而定。

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