淺談血友病之核保風險

發佈日期 : 2015年10月05日 撰文 :自由飛翔
文章編號: 7662

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淺談血友病之核保風險 【何謂血友病】
是一種先天性的遺傳病,先天缺乏凝血因子(第八因子、第九因子和第十一因子),導致凝血功能障礙(並非血小板數不足),進而導致出血時間延長,不易止血,絕大部分患者為男性。

註:凝血因子,是在血液中可以幫助血液凝固的蛋白質,血液中主要有13種凝血因子, 血友病就是因為少了其中一種因子,而導致無法正常凝血。

【依所缺乏凝血因子之分類】
分類西洋分類缺乏凝血因子發病人數疾病別名
甲型A型第八因子佔80%~85%1、X染色體隱性遺傳
2、女性一般不發病,但可以攜帶致病基因
乙型B型第九因子佔15%~20%
丙型C型第十一因子極少數體染色體遺傳,非隱性遺傳


【風險分類】
疾病嚴重度輕度中度重度
凝血因子濃度(相較於正常值之百分比)5 – 40%1 – 5%< 1%
出血症狀一般只在外科手術、拔牙或嚴重外傷後出血不止。關節出血較少出血常由小創傷導致,例如運動損傷。關節出血一般在外傷後發生一個月內可數次出血,出血常常在沒有明顯原因下發生,屬於自發性出血,普遍常見關節出血及高危險性之中樞神經系統出血

【症狀】
  1. 內出血:多發生在關節、組織和肌肉內部。若是內臟出血或顱內出血發生時,常會危及生命,關節出血是很常見的,最常的部位為膝關節、肘關節和踝關節。
  2. 關節活動受限:血液淤積到關節腔後,使其功能暫時喪失,如膝關節出血後常常因為關節腔血液淤積造成腫脹,而不能正常站立行走;關節腔中的血液常需要數周時間才能逐漸被吸收,但如果關節反覆出血則容易導致滑膜炎和關節炎,進而造成關節畸形,而使關節的功能很難恢復,故血友病患者有不同程度的殘疾。
  3. 常覺得無力、姿位性低血壓、頭痛、嘔吐、頸部僵硬、身體有多處瘀青..等。

【併發症】
血友病至今並無治癒的方法,但若不予以治療,出血將可能造成大量失血或因關節或體內積血而造成內部損傷。
  1. 深部組織內血腫:壓迫附近血管引起組織壞死。
  2. 血腫壓迫神經:出現肢體或局部疼痛、麻木及肌肉萎縮。
  3. 壓迫血管:可致供血部位缺血性壞死或瘀血、水腫。
  4. 口腔黏膜出血及頸部出血:可致呼吸困難甚至窒息。
  5. 因反覆關節腔出血致使血液無法完全吸收,形成慢性發炎,如圖一,導致滑膜增厚、纖維化,軟骨變性及壞死,甚至關節僵硬、畸形,周圍肌肉萎縮,而導致活動受限。

【核保評估】
  1. 應備文件:
    (1)告知事項:說明診斷時間、發生部位、治療方式、目前狀況、是否復發、復發次數及時間、部位、最後一次就診時間、有無其他合併症(如活動受限)
    (2)必要時須提供完整就診病歷及檢查報告。

  2. 核保上考量:(最後核定仍依各家保險公司決定)
    (1)須先了解屬於那一類的血友病?嚴重程度?
    (2)是否引發出血問題?合併症為何?
    (3)目前年齡為何?一般15歲(含)以下,大多先延期。





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